Wrodzona niedrożność nozdrzy

Prawidłowe oddychanie odbywa się kolejno przez nozdrza przednie, jamy nosowe, nozdrza tylne, część nosową gardła, część ustną gardła, część krtaniową gardła, krtań oraz tchawicę. Następnie przez układ oskrzeli powietrze jest kierowane do tkanki płucnej. Fizjologicznie w przeciągu minuty przez nos przepływa 8 litrów powietrza, które jest odpowiednio filtrowane, nawilżane, ogrzewane i klimatyzowane. Oddychanie przez usta z pominięciem niedrożnego nosa uznawane jest za nieprawidłowe. Wiele z nowo narodzonych dzieci zmaga się z taką wrodzoną patologią.

Definicja

Atrezja nozdrzy tylnych (łac. atresia choanae, ang. choanal atresia), to wrodzona niedrożność nozdrzy tylnych (ZNT) lub ich niewykształcenie. Rzadko kiedy występuje jako samodzielna patologia, najczęściej jako składowa asocjacji CHARGE i zespołu Treacher Collinsa. Atrezja nozdrzy może dotyczyć jednego lub obu nozdrzy. Tyczy się zarówno tkanki kostnej i/lub błoniastej. Po raz pierwszy wadę tę opisał w 1755 roku Johann George Roederer.

Etiologia

Niewykształcenie nozdrzy tylnych występuje z częstością od 1:5000 do 1:8000 urodzeń, dwa razy częściej u dziewcząt niż u chłopców. Obustronne zarośnięcie stanowi 40%, a jednostronne (częściej prawej strony) – 60%. Do czterech najczęstszych przyczyn niedrożności chaonalnej zaliczamy:

• przetrwanie błony nosowo – policzkowej;
• zaburzenia w rekanalizacji błony policzkowo – gardłowej;
• nieprawidłowy nadmierny wzrost wyrostków kości podniebienia;
• infekcje wewnątrzmaciczne płodu.

Występuje też nabyta niedrożność nozdrzy tylnych, która może powstać po przedłużonej intubacji przez nos, po zabiegach operacyjnych w obrębie nozdrzy tylnych oraz po niektórych chorobach zakaźnych, np. po kile czy błonicy.

Objawy i diagnoza

Wrodzone obustronne zarośnięcie nozdrzy stanowi stan zagrożenia życia noworodka. Pierwsze objawy są zazwyczaj widoczne tuż po urodzeniu. Obserwuje się głównie utrudnienie oddychania przez nos z obecnością śluzowatej wydzieliny w jednej lub obu jamach nosowych oraz zaburzenia ssania. Podczas próby wprowadzenia cewnika przez nos podczas rutynowego odsysania lekarz napotyka przeszkodę.

Innym objawem jest niewydolność oddechowa i sinica występująca w okresie karmienia dziecka, a mijająca podczas jego płaczu. Objawy te wynikają z faktu wrodzonego nosowego toru oddychania przez noworodki.
Obecnie podstawowym badaniem potwierdzającym wstępne rozpoznanie jest tomografia komputerowa czaszki i badanie endoskopowe dróg oddechowych (nosofiberoskopia). Kiedyś używano również badania rentgenowskiego z wykorzystaniem kontrastu do jam nosowych.

Niedrożność nozdrzy – leczenie

Leczeniem z wyboru jest zabieg operacyjny. Pierwszej operacji udrożnienia tylnych nozdrzy dokonał Carl Emmert w 1854 roku. Jeżeli choroba powoduje poważne problemy z oddychaniem, w okresie przedoperacyjnym może być konieczne założenie rurki intubacyjnej lub tracheotomijnej i opieka na oddziale intensywnej terapii. Obecnie stosuje się dwa dojścia operacyjne: przezpodniebienne i przeznosowe. Celem zabiegu jest wytworzenie prawidłowego połączenia pomiędzy jamami nosowymi a nosogardłem. Wybór metody zależy od wieku pacjenta, rodzaju ZNT, rozmiarów nosogardła, istnienia wad towarzyszących i preferencji operatora.

Karmienie mlekiem mamy

Niedrożny nos powoduje szybkie męczenie się podczas jedzenia, co wymaga częstych przerw. Akt połykania pokarmu wymaga wstrzymania oddechu, co przy skrzyżowaniu drogi oddechowej i pokarmowej może powodować kłopoty z utrzymaniem go w jamie ustnej i zachłystywanie się. Noworodki podczas karmienia często ulewają pokarmem. U dzieci starszych występuje brak apetytu, słaby przyrost masy ciała, a także niechęć do jedzenia.

Matka chcąca utrzymać laktację na prawidłowym poziomie, powinna wypożyczyć bądź zakupić dobrej klasy odciągacz pokarmu. W okresie przed- i po- operacyjnym dzieci są karmione przez sondę dożołądkową i wymagają założenia rurki ustno-gardłowej, a w niektórych przypadkach – intubacji. W takim wypadku możliwe jest podanie odciągniętego mleka mamy bezpośrednio do sondy.

Zaledwie kilka tygodni po zabiegu, wszystkie funkcje układu oddechowego są przywracane do normy. Po całkowitym zakończeniu leczenia można próbować ponownej nauki ssania piersi przez dziecko. Dojście do bezpośredniego karmienia piersią będzie trudniejsze, ale nie oznacza to, że niemożliwe. Przeczytajcie o tym w naszym kolejnym artykule.

MR

Źródła:

1. “Epidemiology of choanal atresia with special reference to the CHARGE association”, J.Harris, E.Robert, B.Kallen, Pediatrics, 1997 Mar;99(3):363-7. 
2. “Choanal atresia, posterior; PCA”, Anne M. Stumpf, Victor A. McKusick, Online Mendelian Inheritance in Man, 2005. 
3. “Zaburzenia drożności nosa u noworodków i niemowląt”, Małgorzata Dębska, Mieczysław Chmielik, Anna Bielicka, Eliza Brożek, Nowa Pediatria , 3/2005, s. 102-104.
4. “Chirurgiczne leczenie niewykształcenia nozdrzy tylnych”, Lidia Zawadzka-Głos, Mieczysław Chmielik, Anna Bielicka, Eliza Brożek, Nowa Pediatria, 3/2005, s. 108-110.
5. “Wrodzone zarośnięcie nozdrzy tylnych”, Margaret Budner, Jerzy Strużyna, Chirurgia plastyczna i oparzenia, 2015;3(1):1-6.
6. “Niedrożność nosa – przyczyny, diagnostyka i leczenie”, Piotr Dąbrowski, Lekarz POZ, 1/2017.
7. Obrazek wyróżniający: zdjęcie z archiwum Fundacji “Mlekiem Mamy”.